Apprenez comment démasquer le SHUa

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est une maladie chronique et potentiellement mortelle1-4

Dans le SHUa, l’activation incontrôlée du complément entraîne la microangiopathie thrombotique (MAT) qui endommage progressivement les organes vitaux et cause le décès prématuré2,4-7.

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pour révéler l’impact

SNC

48 % des patients manifestent des symptômes neurologiques8

Confusion9
AVC9
Encéphalopathie5
Convulsions8

Pulmonaire

Dyspnée6
Hémorragie pulmonaire10
Œdème pulmonaire6

Cardiovasculaire

43 % des patients manifestent des symptômes cardiovasculaires8

Infarctus du myocarde6
Hypertension11
Vasculopathie diffuse2
Gangrène périphérique12

Hépatique

Thrombocytopénie6
Baisse du taux d’hémoglobine13
Taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH)13
Baisse du taux d’haptoglobine13
Schistocytes13

Rénal

Plus de 50 % des patients évoluent vers l’IRT13

Hausse de la créatininémie14
Œdème15, hypertension maligne5
Protéinurie8
Réduction du débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe)2

IRT = Insuffisance rénale terminale

Gastro-intestinal

Jusqu’à 30 % des patients subissent la diarrhée16

Colite9
Douleur abdominale9
Pancréatite17
Nausées/vomissements17
Gastro-entérite5
Nécrose hépatique2

En moins de 3 ans, 79 % de tous les patients atteints de SHUa perdent la vie, nécessitent la dialyse ou subissent des dommages rénaux permanents5.

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Les MAT ont souvent le même tableau clinique, mais leur cause sous-jacente diffère18-21

Le SHUa ressemble au PTT (en raison du dysfonctionnement neurologique) et au SHU-STEC (en raison de la diarrhée)8,16

Visionnez cette brève vidéo pour voir comment les présentations se chevauchent

Diagnostic différentiel des MAT primaires (y compris ADAMTS13)22

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PTT = purpura thrombocytopénique thrombotique; SHU-STEC = syndrome hémolytique et urémique à E. coli producteurs de Shiga-toxines; ADAMTS13 = désintégrine et métalloprotéinase avec un motif thrombospondine de type 1, membre 13

Lorsque la norme de soins n’arrive pas à éliminer la MAT associée à une maladie amplifiant le complément, envisagez le SHUa5,13,22-27

69 % des patients atteints de SHUa ont présenté leur première manifestation clinique durant une maladie amplifiant le complément5

Visionnez cette brève vidéo pour vous renseigner sur les maladies amplifiant le complément qui sont liées au SHUa

Approche du patient atteint de MAT liée à une maladie amplifiant le complément22

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Références

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