L’algorithme diagnostique22

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1. Preuve de MAT

Thrombocytopénie

Numération plaquettaire < 1500,000 >3
ou baisse > 25 % par rapport à la valeur initiale

Hémolyse microangiopathique

Schizocytes
et/ou LDH accrue
et/ou Haptoglobine réduite
et/ou Hémoglobine réduite

2. Symptômes

Symptômes cardiovasculaires

Infarctus du myocarde
et/ou Myocardiopathie
et/ou Insuffisance cardiaque
et/ou Gangrène périphérique

Symptômes neurologiques

Confusion
et/ou Convulsions
et/ou Autres anomalies cérébrales

Atteinte rénale

Hausse de la créatinine
et/ou Baisse du DFGe
et/ou Hausse de la tension artérielle
et/ou Analyse d’urine anormale

Symptômes gastro-intestinaux

Diarrhée ± sang
et/ou Nausées ou vomissements
et/ou Douleur abdominale
et/ou Gastroentérite

Symptômes pulmonaires

Dyspnée
et/ou Hémorragie pulmonaire
et/ou OEdème pulmonaire

Symptômes visuels

Douleur et vision trouble
Oblitération vasculaire rétinienne
Hémorragie oculaire

3. Veuillez choisir ci-dessous pour afficher les résultats pour :

Le diagnostic différentiel des MAT primaires (y compris l’ADAMTS13)9

Visionnez cette brève vidéo pour voir comment les présentations se chevauchent

L’approche d’un patient présentant une MAT associée à un état d’amplification du complément9

Visionnez cette brève vidéo pour vous renseigner sur les maladies amplifiant le complément qui sont liées au SHUa

4. Évaluation de l’activité d’ADAMTS13 ainsi que ECEH* et Shiga toxine

En l’absence de résultat d’ADAMTS13, une créatininémie > 150–200 μmol/L (> 1,7–2,3 mg/dl) ou une numération plaquettaire > 30 000/mm3 élimine pratiquement un diagnostic de déficit grave en ADAMTS13 (PTT).

Activité d’ADAMTS13 ≤ 10 %

Activité d’ADAMTS13 > 10 %

Positivité pour ECEH ou Shiga toxine

PTT

SHUa

  • Les mutations génétiques sont non identifiées chez 30 à 50 % des patients atteints de SHUa.
  • Le diagnostic de SHUa ne nécessite pas d’identifier la mutation.

SHU-STEC

* Le dépistage d’ECEH et de la Shiga toxine se justifie en présence de symptômes gastro-intestinaux actuels ou antérieurs.

ADAMTS13 = A Disintegrin and Metalloproteinase with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13 (une désintégrine et métalloprotéase au domaine thrombospondine de type 1, 13e membre); DFGe = débit de filtration glomérulaire estimé; ECEH = E. coli entérohémorragique; LDH = lactate déshydrogénase; MAT = microangiopathie thrombotique; PTT = purpura thrombocytopénique thrombotique; SHU-STEC = syndrome hémolytique et urémique associé à E. coli producteur de Shiga toxine.

4. Batterie de tests de la MAT (y compris ADAMTS13 et Shiga toxine/ECEH)*

Identification d’un état d’amplification du complément (p. ex., grossesse, LED, HTA maligne, médicament)

Traiter l’état pathologique pour éliminer la MAT

Si la MAT persiste ou récidive

ADAMTS13 > 10 %

SHUa concomitant

* Le dépistage d’ECEH et de la Shiga toxine se justifie en présence de symptômes gastro-intestinaux actuels ou antérieurs.

HTA maligne = hypertension artérielle maligne; LED = lupus érythémateux disséminé.

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